En savoir plus sur le cholangiocarcinome

Traitement

Qu’est-ce que le cancer des canaux biliaires (cholangiocarcinome)?

Le cancer des canaux biliaires (cholangiocarcinome) est une forme rare de cancer qui prend naissance dans les cellules de la paroi interne (épithélium) des voies biliaires. Les canaux biliaires font partie de l’appareil digestif. La bile est un liquide jaune-vert qui aide le corps à digérer les matières grasses. Les canaux biliaires sont des tubes qui transportent la bile du foie au duodénum (la première partie de l’intestin grêle).

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Les cancers des canaux biliaires sont divisés en deux principaux groupes selon l’endroit où ils surviennent, soit dans une partie des canaux biliaires située à l’extérieur du foie (extrahépatique) ou dans une partie située à l’intérieur du foie (intrahépatique). Le cholangiocarcinome extrahépatique peut être divisé en cholangiocarcinome périhilaire/hilaire (pCCA) et cholangiocarcinome distal (dCCA).

Adapté de la Société Canadienne du cancer: cancer.ca

Adapté de la Société canadienne du cancer cancer.ca

Signes et symptômes

La jaunisse est le symptôme le plus courant du cancer des voies biliaires. Cette condition provoque un jaunissement de la peau et du blanc des yeux. Elle peut également entraîner une urine de couleur jaune foncé et des selles de couleur argileuse. Les selles peuvent aussi devenir plus claires.

La bile contient de la bilirubine, un pigment jaune-vert. Lorsque le flux de bile vers l'intestin grêle est obstrué, les niveaux de bilirubine dans le corps augmentent, entraînant la jaunisse. De plus, si le cancer bloque le passage de la bile ou du jus pancréatique dans l'intestin, cela peut entraver la digestion des aliments gras.

Ces signes et symptômes peuvent être causés par le cancer des voies biliaires ou par d'autres conditions.

Jaunisse (jaunissement de la peau ou du blanc des yeux)
Urine foncée
Selles de couleur argileuse
Douleur abdominale
Fièvre
Démangeaisons de la peau
Nausées et vomissements
Perte de poids

Il est important de noter que d'autres problèmes de santé peuvent provoquer des symptômes similaires. Consultez toujours votre équipe médicale si vous présentez des symptômes.

Adapted from the Canadian Cancer Society cancer.ca

Facteurs de risque

Infections parasitaires

Comme l’infestation par les douves du foie (parasites provenant de la consommation de poisson mal cuit) qui sont endémiques dans les régions d’Asie du Sud-Est

Lésion biliaire kystique

Patients atteints de kystes cholédociens, de néoplasmes kystiques mucineux biliaires ou de néoplasmes mucineux biliaires papillaires intracanalaires

Prédisposition génétique

Avec un cancer colorectal héréditaire sans polypose (syndrome de Lynch), un syndrome de prédisposition tumorale lié à BAP1, une papillomatose biliaire multiple et une fibrose kystique

Maladie hépatique auto-immune progressive

Maladie chronique du foie

En cas d'hépatite B ou C, d'hémochromatose, de maladie hépatique stéatosique associée à un dysfonctionnement métabolique (MASLD, anciennement stéatose hépatique non alcoolique ou NAFLD) et de cirrhose

Calculs biliaire

(Calculs biliaires dans le foie ou les voies biliaires) en particulier en cas de calculs plus gros ou de maladie de longue durée

Facteurs liés au mode de vie, à l'environnement et au métabolisme

Tels que le diabète de type 2, l'obésité, la consommation d'alcool et le tabagisme, l'exposition au thorotrast ou à l'amiante et au dichlorure de propylène

Adapted from Bile Duct Cancer Diagnosis by the National Cancer Institute cancer.gov

Diagnostic

Examen physique et antécédents médicaux

Le médecin recherche tout signe de maladie, comme des bosses ou tout ce qui est inhabituel, et examine les habitudes de santé, les maladies et les traitements antérieurs du patient.

Tests de la fonction hépatique

Une analyse sanguine permet de vérifier les niveaux de bilirubine et de phosphatase alcaline libérés par le foie. Des niveaux élevés peuvent indiquer une maladie du foie, peut-être due à un cancer des voies biliaires.

Tests de laboratoire

Divers tests utilisant des échantillons de tissu, de sang, d'urine ou d'autres substances aident à diagnostiquer la maladie, à planifier les traitements et à surveiller l'évolution de la maladie au fil du temps.

Tests de marqueurs tumoraux CEA et CA 19-9

Ces tests permettent de détecter des marqueurs tumoraux dans le sang. Des niveaux élevés de ces marqueurs peuvent indiquer un cancer des voies biliaires.

Examen échographique

Utilise des ondes sonores à haute énergie pour créer des images des organes internes. Les ondes sonores rebondissent sur les organes et les tissus pour former un échogramme.

Tomodensitométrie (scan TDM)

Utilise un ordinateur relié à un appareil à rayons X pour créer des images détaillées du corps. Un colorant peut être utilisé pour mettre en évidence les organes ou les tissus

Imagerie par résonance magnétique (IRM)

Utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour créer des images détaillées du corps

Cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPRM)

Une IRM spécifiquement pour des images détaillées du foie, des voies biliaires, de la vésicule biliaire, du pancréas et du canal pancréatique

Adapted from Bile Duct Cancer Diagnosis by the National Cancer Institute cancer.gov

Traitement

Chirurgie

Cancer des voies biliaires intrahépatiques

L'ablation chirurgicale d'une partie du foie dans le but de s'assurer qu'aucun tissu cancéreux ne subsiste offre une chance de guérir les cancers des voies biliaires dans le foie. Parfois, si une grande partie du foie doit être retirée, les médecins peuvent avoir recours à une procédure appelée embolisation de la veine porte au préalable. Cela permet au foie restant de grossir et de bien fonctionner après l'opération.

Cancer des voies biliaires périhilaires

L'approche chirurgicale spécifique pour le cancer des voies biliaires péri-hilaires dépend de l'emplacement de la tumeur, de la quantité de foie affectée et de la proximité de la tumeur avec les principaux vaisseaux sanguins. Pendant l'opération, les médecins vérifient également les ganglions lymphatiques pour comprendre le pronostic du cancer.

Cancer des voies biliaires distales

L'ablation chirurgicale complète avec des marges saines est le seul moyen de guérir les cancers des voies biliaires inférieures, qui sont difficiles à traiter car ils sont proches des principaux vaisseaux sanguins. Les lésions sont généralement traitées par pancréaticoduodénectomie (intervention de Whipple)

Thérapie adjuvante

Certaines études suggèrent qu'un traitement adjuvant après une intervention chirurgicale complète pourrait être utile. Par exemple, les directives de l'ASCO recommandent l'administration de capécitabine en tant qu'adjuvant pendant une période de 6 mois après la résection curative d'un cholangiocarcinome.

Approches palliatives

Les approches palliatives visent à soulager les symptômes et à améliorer la qualité de vie, généralement parce que le cancer s’est propagé dans tout le corps ou est réapparu dans une autre partie du corps après le traitement.

Greffe du foie

La transplantation hépatique pourrait être envisagée pour les patients atteints de cholangiocarcinome à un stade précoce après une évaluation extrêmement minutieuse par l'équipe médicale.

Chimiothérapie et immunothérapie

Pour certains patients en bonne santé, les médecins peuvent recommander une chimiothérapie systémique. Ce traitement standard utilise une combinaison de médicaments de chimiothérapie (Gemcitabine et Cisplatine) et d'un médicament d'immunothérapie (Durvalumab ou Pembrolizumab). Ces médicaments sont connus pour réduire temporairement la taille des tumeurs chez certains patients, bien qu'ils ne soient pas efficaces pour tout le monde.

Thérapie ciblée

Les patients porteurs de mutations pouvant être ciblées devraient envisager de participer à des essais cliniques testant de nouvelles thérapies. Actuellement, les traitements ciblés ne sont approuvés que pour les patients dont le cancer s'est aggravé ou qui ne peuvent pas utiliser les traitements initiaux standards.

Trois médicaments ont été approuvés par la Food and Drug Administration (FDA) pour le traitement du cholangiocarcinome, notamment :

Pémigatinib (Pemazyre)
Ivosidenib (Tibsovo) pour le traitement du cholangiocarcinome avec mutation IDH1

Bile Duct Cancer (Cholangiocarcinoma) Treatment (PDQ®)–Health Professional Version, originally published by the National Cancer Institute.

Shroff, R. T. et al., 2019. Adjuvant therapy for resected biliary tract cancer: ASCO clinical practice guideline. Journal of Clinical Oncology, 37(12), 1015-1027.